Angioma cavernoso

L’angioma cavernoso, o cavernoma, è una lesione costituita da vasi sanguigni di diverse dimensioni, ricolmi di sangue e caratterizzati da pareti sottili. Può trovarsi in varie zone del sistema nervoso: tessuto cerebrale, midollo spinale, meningi (specialmente nello strato della dura madre), tronco encefalico, nervi cranici. 

Quanto e come è diffuso l’angioma cavernoso ?

Questo tipo di malformazione è in realtà piuttosto diffuso: si stima che sia presente in 1 persona su 100/200, tanto che costituisce l’8-15% circa di tutte le anomalie vascolari intracraniche e spinali. Tra i fattori di rischio per la formazione di un angioma cavernoso è da considerare la familiarità: se si è sviluppato in un genitore l’angioma cavernoso familiare (quindi ereditario), i figli hanno il 50% di possibilità di soffrire della medesima condizione. 

Angioma cavernoso: la diagnosi

L’angioma cavernoso non risulta visibile durante l’angiografia e per un motivo ben preciso: il sangue scorre più lentamente all’interno dei vasi. Proprio questa particolare tipologia di circolazione sanguigna è molto probabilmente la ragione per cui i sintomi risultano più lievi rispetto ad altre lesioni. Per giungere a una diagnosi certa, lo strumento ottimale è la risonanza magnetica con e senza contrasto e con sequenze gradient echo. Secondo i dati, la diagnosi avviene già in giovane età:

  • 25-30% delle diagnosi in pazienti di 20 anni o più giovani
  • 60% in pazienti fra i 20 e i 40 anni
  • 10-15% in pazienti con 40 o più anni

I sintomi dell’angioma cavernoso cerebrale

Circa il 30% dei soggetti con angioma cavernoso inizia infatti a percepire sintomi soprattutto nella fascia d’età compresa fra i 20 e i 30 anni. È da sottolineare che in alcuni casi l’angioma può essere del tutto asintomatico. Se così non è, ciò è da mettere in relazione alla sua localizzazione, dal momento che la struttura circostante tende a fare resistenza. Gli stessi deficit neurologici sono da connettere alla zona precisa in cui si trova l’angioma cavernoso. Fra i sintomi più comuni di cavernoma vi sono:

  • cefalea
  • crisi epilettiche
  • debolezza degli arti superiori o inferiori
  • disturbi della vista
  • problemi di equilibrio
  • disturbi della memoria e dell’attenzione

I sintomi possono presentarsi o scomparire, a seconda dei cambiamenti relativi alla malformazione: questa può infatti aumentare o diminuire nelle dimensioni. Anche il sanguinamento e il conseguente assorbimento influiscono sulla sintomatologia. 

Il trattamento dell’angioma cavernoso

Quando si è di fronte a un angioma cavernoso asintomatico, rilevato solo durante esami con altri obiettivi, sarebbe bene tenerlo monitorato con risonanza magnetica almeno una volta all’anno per due anni e in seguito una volta ogni cinque. L’osservazione è necessaria, ma non stringente: questo perché, dato il flusso sanguigno ridotto, il rischio di emorragia non è elevato, come invece accade nel caso dell’aneurisma cerebrale. Al paziente si può poi consigliare l’assunzione di medicinali anti-convulsivi.

Nel caso di angioma cavernoso sintomatico, è necessario valutare se i sintomi non possano essere gestiti con terapia farmacologica, la malformazione si trovi o meno in una zona accessibile e se essa sia la principale causa delle crisi. Una volta esaminate tutte queste possibilità, è possibile optare per un intervento chirurgico di rimozione della lesione

Un caso peculiare: l’angioma cavernoso del tronco cerebrale

Questa tipologia di cavernoma è caratterizzata da una localizzazione molto particolare: si trova infatti in una zona assolutamente essenziale per le funzioni encefaliche. Un’eventuale emorragia potrebbe provocare danni neurologici molto seri e in alcuni casi il decesso. Anche i sintomi sono variabili e si manifestano nel 40% circa dei soggetti durante il primo sanguinamento. Il paziente può sperimentare la classica cefalea, ma anche vomito, vertigini, alterazioni del sensorio. Più raramente, possono presentarsi nevralgia del trigemino, perdita di coscienza e insufficienza cardiorespiratoria. Come le lesioni della medesima natura, un’emorragia da angioma cavernoso del tronco cerebrale può provocare deficit neurologici in base al suo posizionamento, deficit che peraltro tendono a migliorare con il passare del tempo: il 37% dei pazienti recupera completamente le funzionalità. L’intervento chirurgico con escissione completa si può ritenere un mezzo utile soprattutto con l’obiettivo di impedire una seconda emorragia dopo il primo episodio. Si deve intervenire tempestivamente quando la malformazione comprime in modo rilevante le strutture circostanti, eventualità all’origine dell’alterazione della coscienza. In questa situazione, è fondamentale la collaborazione attiva fra neurochirurgo e neurofisiologo, che consente il controllo costante delle funzioni neurologiche durante l’intervento. 

Dott. François LECHANOINE

Neurochirurgo Senior Consultant, specialista in chirurgia Cerebrale, Vertebrale mini invasiva e pediatrica, presso il Maria Cecilia Hospital di Cotignola, il Piccole Figlie Hospital di Parma e la Domus Nova di Ravenna, ospedali di alta specialità, accreditati S.S.N. e convenzionati con la maggior parte dei circuiti assicurativi internazionali.

Segreteria: aperta da Lunedì al Venerdì dalle 09:30 alle 13:00 e dalle 15:00 alle 18:00

 348 916 3317

Studi: Milano, Roma, Napoli, Caserta, Bari, Mola di Bari, Domegge di Cadore, Ravenna, Castrocaro Terme, Fermo.
 

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Aneurisma cerebrale

L’aneurisma cerebrale o intracranico è la dilatazione di un vaso arterioso all’interno del cervello, che può rompersi e causare un’emorragia subaracnoidea. È utile analizzare com’è fatta la struttura in cui ciò può avvenire. 

Com’è fatto il sistema nervoso centrale ?

Il sistema nervoso centrale (SNC) è composto da questi elementi:

  • cervello, a sua volta costituito da sostanza bianca (fibre nervose) e sostanza grigia (cellule neuronali)
  • midollo spinale

Li circondano le meningi, membrane i cui strati sono così distinti (dall’esterno all’interno): 

  • dura madre, dove i vasi sanguigni alimentano il cranio
  • aracnoide
  • pia madre, al cui interno i vasi nutrono la superficie del sistema

Sono quattro le arterie che irrorano il cervello: due carotidi interne e due vertebrali posteriori. Esse si uniscono nell’arteria basilare, che vascolarizza diversi elementi: cervelletto, ponte, orecchio interno, talamo, ipotalamo. 

Aneurisma cerebrale: cause, fattori di rischio e sviluppo

In genere, l’aneurisma cerebrale si sviluppa nello spazio subaracnoideo, ovvero quello fra pia madre e aracnoide, dove fluisce il liquido cerebrospinale. La sua dimensione può spaziare da 0,5 cm a 2,5 cm. Quando questo limite di grandezza viene superato, si parla di aneurismi giganti, particolarmente rischiosi e difficili da trattare. L’aneurisma cerebrale si forma, cresce ed eventualmente si rompe per cause ancora non accertate, ma si possono considerare questi fattori di rischio, soprattutto nei soggetti di sesso femminile:

  • ipertensione
  • fumo e abuso di alcol
  • predisposizione genetica
  • traumi vascolari
  • infezioni del sangue

Sono gli aneurismi cerebrali a provocare il 90% delle emorragie subaracnoidee: queste sono dovute alla rottura della sacca aneurismatica e l’emorragia è tanto maggiore quanto più grande è l’apertura formatasi. Il rischio di rottura è sempre più alto man mano che le dimensioni dell’aneurisma aumentano. In genere, si considera rischio molto basso quando le dimensioni sono al di sotto dei 0,7 cm, sebbene siano state osservate emorragie anche in questi casi. 

Aneurisma cerebrale: i sintomi

Molto spesso l’aneurisma cerebrale non dà sintomi premonitori: al contrario, dal momento che la dilatazione aumenta lentamente, esso non comporta particolari segni e può essere scoperto anche solo incidentalmente durante esami di routine. Questo vale soprattutto per gli aneurismi non rotti, che possono restare silenti per lungo tempo. L’emorragia subaracnoidea da aneurisma cerebrale può presentarsi con sintomi come:

  • cefalea, il sintomo più diffuso che mette in allarme il paziente, talvolta accompagnata da vomito
  • crisi epilettiche
  • fotofobia e difficoltà visive
  • rigidità del collo
  • deficit neurologici

Si utilizza la scala di Hunt ed Hess per classificare l’aneurisma cerebrale in base alla gravità delle sue manifestazioni:

  • asintomatico, lieve cefalea e lieve rigidità del collo
  • cefalea moderata o severa, rigidità del collo, paralisi dei nervi cranici
  • sonnolenza o confusione, minimi deficit neurologici
  • sopore, emiparesi
  • coma

Aneurisma cerebrale: la diagnosi

Come si è accennato, un aneurisma cerebrale non rotto può anche essere individuato durante una risonanza magnetica eseguita per altre indagini. Se invece il paziente lamenta sintomi connessi all’aneurisma, il medico procede con un esame obiettivo, mirato a comprendere stile di vita e storia familiare della persona. In seguito, si ricorre agli esami strumentali, che consentono di escludere o accertare la presenza di un aneurisma cerebrale. Oltre alla risonanza magnetica, si può procedere con: 

  • angio TAC, ovvero l’indagine dei vasi sanguigni con tomografia assiale computerizzata (attraverso radiazioni ionizzanti con cui si ottengono immagini tridimensionali)
  • angio RM, che consente di analizzare i vasi sanguigni di una determinata parte del corpo
  • angiografia cerebrale, tipologia di angiografia dedicata esclusivamente ai vasi sanguigni dentro e intorno al cervello. Si esegue con liquido di contrasto somministrato attraverso il sistema arterioso

Se nella famiglia sono presenti casi di aneurisma cerebrale, è consigliabile sottoporsi a screening di prevenzione. 

Aneurisma cerebrale e conseguenze possibili

Se l’aneurisma cerebrale genera un’emorragia subaracnoidea, le conseguenze possono includere:

  • ictus 
  • coma
  • morte

Una complicazione particolarmente temuta dell’emorragia subaracnoidea è l’idrocefalo acuto (accumulo rapido di liquido cerebrospinale) e piuttosto comune è invece l’idrocefalo cronico (accumulo lento). 

Il trattamento dell’aneurisma cerebrale

Al momento della rottura dell’aneurisma cerebrale, il paziente deve immediatamente beneficiare di assistenza medica. L’intervento chirurgico, da valutare in base alla situazione, può prevedere diverse opzioni:

  • clipping, l’applicazione di una clip al collo dell’aneurisma previa craniotomia. Questo intervento ostacola il flusso sanguigno verso l’aneurisma e si evita quindi una seconda rottura
  • coiling endovascolare, che consiste nel posizionamento di spirali in platino dentro l’aneurisma stesso. L’apertura viene così bloccata e il sangue non può più fluirvi

Inoltre, sono previste anche terapie di assestamento, come l’assunzione di analgesici, farmaci calcio-antagonisti o antipertensivi e antiepilettici. Per scongiurare l’idrocefalo, si procede con il drenaggio del liquor. Nel caso l’emorragia abbia influito su alcune funzionalità, come quelle del linguaggio e del movimento, si sceglie la riabilitazione con logopedia o fisioterapia

In alcuni casi, anche un soggetto con aneurisma non rotto può avere necessità di intervento tempestivo, proprio per prevenire la rottura e l’emorragia. Se invece il rischio appare minimo, il trattamento consiste nel monitoraggio periodico. Molto dipende dall’età, dalla dimensione e dalla localizzazione dell’aneurisma, così come naturalmente dallo stato di salute generale e dalla storia familiare. 

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