Meningioma

Il meningioma è un tumore cerebrale generalmente benigno che interessa le meningi, ma può anche coinvolgere i tessuti nervosi circostanti attraverso un’azione di compressione. Vale la pena ricordare come sono strutturate le meningi. 

Come sono fatte le meningi?

Le meningi sono membrane che avvolgono cervello e midollo spinale. Sono composte da tre strati, andando dall’interno verso l’esterno:

  • pia madre, dove i vasi sanguigni portano nutrimento alla superficie del sistema nervoso centrale
  • aracnoide
  • dura madre, all’interno della quale i vasi sanguigni alimentano il cranio

Classificazione dei meningiomi

L’Organizzazione Mondiale della Sanità ha classificato i meningiomi identificandone 15 tipologie in base alla morfologia delle cellule che li compongono (sottotipi istologici):

  • Grado I Benigno
  • Grado II Atipico, che cresce più rapidamente e può espandersi nel cervello. Se atipico, il meningioma cerebrale si può riformare con maggiore facilità
  • Grado III Maligno, caratterizzato da uno sviluppo ancora più veloce e da anomalie cellulari più marcate. Ha ancora più possibilità di diffusione e di recidiva

I fattori di rischio

Alcune categorie di soggetti rischiano maggiormente di sviluppare un meningioma, che si presenta più frequentemente nelle donne (2 volte più degli uomini) e in generale nelle persone tra i 30 e i 70 anni. Proprio la maggiore incidenza nei soggetti di sesso femminile ha fatto concentrare l’attenzione degli scienziati sulla relazione fra meningioma cerebrale e ormoni: estrogeni, progesterone e androgeni sono stati rilevati in alcuni di questi tumori, così come il suo sviluppo è connesso a ciclo mestruale, gravidanza e cancro al seno. È però da sottolineare che le probabilità di diagnosticare un meningioma maligno sono 3 volte superiori negli uomini rispetto alle donne. Nei bambini il meningioma è un’eventualità più rara, anche se in alcuni casi è stato osservato un legame fra questo tumore in età pediatrica e l’esposizione a radiazioni ionizzanti. È infine da considerare il ruolo della neurofibromatosi di tipo 2, una patologia genetica che aumenta il rischio di sviluppare meningiomi maligni o multipli. Il meningioma non è ereditario, ma può diventarlo come conseguenza di questa patologia. 

Meningioma: sintomi e tipologie

Il meningioma può dare sintomi come:

  • cefalea
  • convulsioni
  • disturbi dell’umore e del comportamento
  • sonnolenza
  • confusione
  • deficit neurologico focale progressivo
  • perdita dell’udito o acufene
  • disturbi della vista
  • debolezza muscolare
  • nausea
  • vomito

 

A seconda della sede in cui il meningioma si trova, viene identificato con una precisa tipologia, che a sua volta può manifestarsi con sintomi caratteristici:

  • meningioma del seno cavernoso, nel plesso venoso che drena il sangue venoso dal cervello al cuore
  • meningioma dell’angolo ponto-cerebellare, prossimo al margine laterale del cervelletto
  • meningioma della convessità cerebrale, sulla superficie cerebrale subito sotto la calotta cranica, che può portare a mal di testa, convulsioni, deficit neurologici
  • meningioma del forame magno o foro occipitale
  • meningioma intraorbitario, che può causare un aumento della pressione all’interno dell’orbita e di conseguenza lo sporgere dei globi oculari e, nei casi più gravi, la perdita della vista 
  • meningioma intraventricolare, nelle cavità in cui avviene il passaggio del liquido cerebrospinale. Se esso risulta bloccato, può svilupparsi l’idrocefalo ostruttivo, con mal di testa, vertigini e alterazione delle funzioni mentali
  • meningioma della doccia olfattoria, lungo i nervi che connettono cervello e naso e permettono di percepire gli odori. Se la compressione sui nervi è intensa, possono verificarsi perdita dell’olfatto e della vista
  • meningioma parasagittale e della falce, statisticamente il più comune, che può presentarsi con alterazione di pensiero e memoria, convulsioni, intorpidimento degli arti inferiori
  • meningioma della rocca petrosa, la parte di osso temporale in cui sono custoditi gli organi responsabili dell’udito
  • meningioma della fossa posteriore, nella zona posteriore del cervello. Questa tipologia può causare perdita dell’udito, problemi dell’equilibrio e della coordinazione
  • meningioma sfenoidale, vicino all’osso sfenoide, che può manifestarsi con problemi della vista, intorpidimento del volto e convulsioni
  • meningioma spinale, localizzato nella colonna vertebrale, legato a possibili dolori alla schiena e agli arti
  • meningioma soprasellare, nell’area in cui è situata l’ipofisi, che può dare problemi alla vista
  • meningioma del tentorio, presso il punto di connessione fra cervello e tronco cerebrale

Meningioma: dalla diagnosi all’intervento

Non è facile riconoscere i sintomi di un meningioma cerebrale, che può avere uno sviluppo molto lento e non è caratterizzato da sintomi così specifici. Gli strumenti più utilizzati sono la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica, anche se a volte il solo metodo per ottenere una diagnosi certa è la biopsia eseguita dal neurochirurgo. Il momento della diagnosi è molto importante: più il soggetto è giovane, più la prognosi è positiva. Anche se solitamente il meningioma non influisce sull’aspettativa di vita (quando benigno), può però modificare la qualità della vita se i sintomi si rivelano importanti. È quindi importante identificare il trattamento giusto. Dato che il meningioma cerebrale ha in genere un’estensione precisa, la rimozione chirurgica completa è la migliore opzione. L’intervento si esegue con una craniotomia per accedere al tumore, che viene asportato insieme alle fibre che lo collegano ai rivestimenti di cervello e ossa. Naturalmente, la possibilità di un intervento chirurgico dev’essere valutata attentamente, sulla base della singola situazione del paziente. Se il meningioma non può essere rimosso chirurgicamente, la radioterapia può essere considerata un’alternativa. Esiste per il meningioma una cura farmacologica? In realtà no, anche se l’evoluzione della ricerca ha permesso di ottenere agenti chemioterapici più mirati a trattare il tumore maligno. In alcuni casi il meningioma si manifesta con elementi calcifici, ovvero ossificati: il meningioma calcifico è più comune nei soggetti anziani e in genere non ha necessità di essere trattato

Dott. François LECHANOINE

Neurochirurgo Senior Consultant, specialista in chirurgia Cerebrale, Vertebrale mini invasiva e pediatrica, presso il Maria Cecilia Hospital di Cotignola, il Piccole Figlie Hospital di Parma e la Domus Nova di Ravenna, ospedali di alta specialità, accreditati S.S.N. e convenzionati con la maggior parte dei circuiti assicurativi internazionali.

Segreteria: aperta da Lunedì al Venerdì dalle 09:30 alle 13:00 e dalle 15:00 alle 18:00

 348 916 3317

Studi: Milano, Roma, Napoli, Caserta, Bari, Mola di Bari, Domegge di Cadore, Ravenna, Castrocaro Terme, Fermo.
 

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Angioma cavernoso

L’angioma cavernoso, o cavernoma, è una lesione costituita da vasi sanguigni di diverse dimensioni, ricolmi di sangue e caratterizzati da pareti sottili. Può trovarsi in varie zone del sistema nervoso: tessuto cerebrale, midollo spinale, meningi (specialmente nello strato della dura madre), tronco encefalico, nervi cranici. 

Quanto e come è diffuso l’angioma cavernoso ?

Questo tipo di malformazione è in realtà piuttosto diffuso: si stima che sia presente in 1 persona su 100/200, tanto che costituisce l’8-15% circa di tutte le anomalie vascolari intracraniche e spinali. Tra i fattori di rischio per la formazione di un angioma cavernoso è da considerare la familiarità: se si è sviluppato in un genitore l’angioma cavernoso familiare (quindi ereditario), i figli hanno il 50% di possibilità di soffrire della medesima condizione. 

Angioma cavernoso: la diagnosi

L’angioma cavernoso non risulta visibile durante l’angiografia e per un motivo ben preciso: il sangue scorre più lentamente all’interno dei vasi. Proprio questa particolare tipologia di circolazione sanguigna è molto probabilmente la ragione per cui i sintomi risultano più lievi rispetto ad altre lesioni. Per giungere a una diagnosi certa, lo strumento ottimale è la risonanza magnetica con e senza contrasto e con sequenze gradient echo. Secondo i dati, la diagnosi avviene già in giovane età:

  • 25-30% delle diagnosi in pazienti di 20 anni o più giovani
  • 60% in pazienti fra i 20 e i 40 anni
  • 10-15% in pazienti con 40 o più anni

I sintomi dell’angioma cavernoso cerebrale

Circa il 30% dei soggetti con angioma cavernoso inizia infatti a percepire sintomi soprattutto nella fascia d’età compresa fra i 20 e i 30 anni. È da sottolineare che in alcuni casi l’angioma può essere del tutto asintomatico. Se così non è, ciò è da mettere in relazione alla sua localizzazione, dal momento che la struttura circostante tende a fare resistenza. Gli stessi deficit neurologici sono da connettere alla zona precisa in cui si trova l’angioma cavernoso. Fra i sintomi più comuni di cavernoma vi sono:

  • cefalea
  • crisi epilettiche
  • debolezza degli arti superiori o inferiori
  • disturbi della vista
  • problemi di equilibrio
  • disturbi della memoria e dell’attenzione

I sintomi possono presentarsi o scomparire, a seconda dei cambiamenti relativi alla malformazione: questa può infatti aumentare o diminuire nelle dimensioni. Anche il sanguinamento e il conseguente assorbimento influiscono sulla sintomatologia. 

Il trattamento dell’angioma cavernoso

Quando si è di fronte a un angioma cavernoso asintomatico, rilevato solo durante esami con altri obiettivi, sarebbe bene tenerlo monitorato con risonanza magnetica almeno una volta all’anno per due anni e in seguito una volta ogni cinque. L’osservazione è necessaria, ma non stringente: questo perché, dato il flusso sanguigno ridotto, il rischio di emorragia non è elevato, come invece accade nel caso dell’aneurisma cerebrale. Al paziente si può poi consigliare l’assunzione di medicinali anti-convulsivi.

Nel caso di angioma cavernoso sintomatico, è necessario valutare se i sintomi non possano essere gestiti con terapia farmacologica, la malformazione si trovi o meno in una zona accessibile e se essa sia la principale causa delle crisi. Una volta esaminate tutte queste possibilità, è possibile optare per un intervento chirurgico di rimozione della lesione

Un caso peculiare: l’angioma cavernoso del tronco cerebrale

Questa tipologia di cavernoma è caratterizzata da una localizzazione molto particolare: si trova infatti in una zona assolutamente essenziale per le funzioni encefaliche. Un’eventuale emorragia potrebbe provocare danni neurologici molto seri e in alcuni casi il decesso. Anche i sintomi sono variabili e si manifestano nel 40% circa dei soggetti durante il primo sanguinamento. Il paziente può sperimentare la classica cefalea, ma anche vomito, vertigini, alterazioni del sensorio. Più raramente, possono presentarsi nevralgia del trigemino, perdita di coscienza e insufficienza cardiorespiratoria. Come le lesioni della medesima natura, un’emorragia da angioma cavernoso del tronco cerebrale può provocare deficit neurologici in base al suo posizionamento, deficit che peraltro tendono a migliorare con il passare del tempo: il 37% dei pazienti recupera completamente le funzionalità. L’intervento chirurgico con escissione completa si può ritenere un mezzo utile soprattutto con l’obiettivo di impedire una seconda emorragia dopo il primo episodio. Si deve intervenire tempestivamente quando la malformazione comprime in modo rilevante le strutture circostanti, eventualità all’origine dell’alterazione della coscienza. In questa situazione, è fondamentale la collaborazione attiva fra neurochirurgo e neurofisiologo, che consente il controllo costante delle funzioni neurologiche durante l’intervento. 

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