Dott. François LECHANOINE
Neurochirurgo Senior Consultant, specialista in chirurgia Cerebrale, Vertebrale mini invasiva e pediatrica, presso il Maria Cecilia Hospital di Cotignola, il Piccole Figlie Hospital di Parma e la Domus Nova di Ravenna, ospedali di alta specialità, accreditati S.S.N. e convenzionati con la maggior parte dei circuiti assicurativi internazionali.
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L’angioma cavernoso, o cavernoma, è una lesione costituita da vasi sanguigni di diverse dimensioni, ricolmi di sangue e caratterizzati da pareti sottili. Può trovarsi in varie zone del sistema nervoso: tessuto cerebrale, midollo spinale, meningi (specialmente nello strato della dura madre), tronco encefalico, nervi cranici.
Questo tipo di malformazione è in realtà piuttosto diffuso: si stima che sia presente in 1 persona su 100/200, tanto che costituisce l’8-15% circa di tutte le anomalie vascolari intracraniche e spinali. Tra i fattori di rischio per la formazione di un angioma cavernoso è da considerare la familiarità: se si è sviluppato in un genitore l’angioma cavernoso familiare (quindi ereditario), i figli hanno il 50% di possibilità di soffrire della medesima condizione.
L’angioma cavernoso non risulta visibile durante l’angiografia e per un motivo ben preciso: il sangue scorre più lentamente all’interno dei vasi. Proprio questa particolare tipologia di circolazione sanguigna è molto probabilmente la ragione per cui i sintomi risultano più lievi rispetto ad altre lesioni. Per giungere a una diagnosi certa, lo strumento ottimale è la risonanza magnetica con e senza contrasto e con sequenze gradient echo. Secondo i dati, la diagnosi avviene già in giovane età:
Circa il 30% dei soggetti con angioma cavernoso inizia infatti a percepire sintomi soprattutto nella fascia d’età compresa fra i 20 e i 30 anni. È da sottolineare che in alcuni casi l’angioma può essere del tutto asintomatico. Se così non è, ciò è da mettere in relazione alla sua localizzazione, dal momento che la struttura circostante tende a fare resistenza. Gli stessi deficit neurologici sono da connettere alla zona precisa in cui si trova l’angioma cavernoso. Fra i sintomi più comuni di cavernoma vi sono:
I sintomi possono presentarsi o scomparire, a seconda dei cambiamenti relativi alla malformazione: questa può infatti aumentare o diminuire nelle dimensioni. Anche il sanguinamento e il conseguente assorbimento influiscono sulla sintomatologia.
Quando si è di fronte a un angioma cavernoso asintomatico, rilevato solo durante esami con altri obiettivi, sarebbe bene tenerlo monitorato con risonanza magnetica almeno una volta all’anno per due anni e in seguito una volta ogni cinque. L’osservazione è necessaria, ma non stringente: questo perché, dato il flusso sanguigno ridotto, il rischio di emorragia non è elevato, come invece accade nel caso dell’aneurisma cerebrale. Al paziente si può poi consigliare l’assunzione di medicinali anti-convulsivi.
Nel caso di angioma cavernoso sintomatico, è necessario valutare se i sintomi non possano essere gestiti con terapia farmacologica, la malformazione si trovi o meno in una zona accessibile e se essa sia la principale causa delle crisi. Una volta esaminate tutte queste possibilità, è possibile optare per un intervento chirurgico di rimozione della lesione.
Questa tipologia di cavernoma è caratterizzata da una localizzazione molto particolare: si trova infatti in una zona assolutamente essenziale per le funzioni encefaliche. Un’eventuale emorragia potrebbe provocare danni neurologici molto seri e in alcuni casi il decesso. Anche i sintomi sono variabili e si manifestano nel 40% circa dei soggetti durante il primo sanguinamento. Il paziente può sperimentare la classica cefalea, ma anche vomito, vertigini, alterazioni del sensorio. Più raramente, possono presentarsi nevralgia del trigemino, perdita di coscienza e insufficienza cardiorespiratoria. Come le lesioni della medesima natura, un’emorragia da angioma cavernoso del tronco cerebrale può provocare deficit neurologici in base al suo posizionamento, deficit che peraltro tendono a migliorare con il passare del tempo: il 37% dei pazienti recupera completamente le funzionalità. L’intervento chirurgico con escissione completa si può ritenere un mezzo utile soprattutto con l’obiettivo di impedire una seconda emorragia dopo il primo episodio. Si deve intervenire tempestivamente quando la malformazione comprime in modo rilevante le strutture circostanti, eventualità all’origine dell’alterazione della coscienza. In questa situazione, è fondamentale la collaborazione attiva fra neurochirurgo e neurofisiologo, che consente il controllo costante delle funzioni neurologiche durante l’intervento.
Neurochirurgo Senior Consultant, specialista in chirurgia Cerebrale, Vertebrale mini invasiva e pediatrica, presso il Maria Cecilia Hospital di Cotignola (RA), GVM Care & Research, ospedale di alta specialità, e con la Nova Clinic, clinica privata in Repubblica di San Marino.
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