Dott. François LECHANOINE

Neurochirurgo Senior Consultant, specialista in chirurgia mininvasiva endoscopica cerebrale, vertebrale e pediatrica, presso il centro internazionale NeuroNEC di San Marino — centro che coordina l’attività chirurgica tra San Marino, Milano, Napoli e la Francia.


Segreteria: aperta da Lunedì al Venerdì dalle 09:30 alle 13:00 e dalle 15:00 alle 18:00

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Studi: San Marino – Milano
 

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dilatazione ventricolare

Idrocefalo

Con il termine idrocefalo si identifica l’accumulo di liquido cerebrospinale (o liquor) nei ventricoli cerebrali, che di conseguenza aumentano di volume. Il nome della patologia, derivante dal greco, significa letteralmente “acqua nella testa”.

A cosa serve il liquor?

Proprio simile all’acqua è infatti il liquor, all’interno del quale sono immersi cervello e midollo spinale. Questo liquido svolge un ruolo fondamentale e molteplice:

  • protegge midollo e cervello da eventuali traumi
  • porta al cervello sostanze nutrienti ed elimina quelle nocive
  • bilancia le variazioni di pressione intracraniche e intravertebrali
idrocefalo con dilatazione ventricolare

Idrocefalo: le cause

Fra le cause più comuni dell’idrocefalo vi sono: emorragie cerebrali (legate ad aneurismi), tumori al cervello, traumi, meningiti e infezioni, complicazioni emorragiche nel neonato prematuro. Più di rado si può considerare una patologia ereditaria, ma può essere legato a patologie dello sviluppo fetale, come spina bifida ed encefalocele. I soggetti più colpiti sono i bambini (idrocefalo congenito) e gli adulti con più di 60 anni (idrocefalo normoteso)

Idrocefalo e sintomi per fascia d’età

I sintomi dell’idrocefalo variano a seconda dell’età del paziente:

  • neonato: aumento anomalo della circonferenza cranica, tensione e gonfiore della fontanella, cute della testa sottile e tesa con vene prominenti, separazione fra le ossa del cranio, vomito, irritabilità, deviazione dello sguardo verso il basso (segno del sole calante), inappetenza, assopimento
  • bambino: aumento anomalo della circonferenza cranica nel primo anno di vita, cefalea, vomito, nausea, febbre, disturbi della vista (visione doppia e calo), irritabilità, assopimento, perdita di equilibrio e coordinazione, ritardo nella deambulazione e nell’uso della parola, mancanza di concentrazione, disturbi del carattere, perdita delle funzioni sensitive e motorie, crisi epilettiche, inappetenza
  • giovane: cefalea, difficoltà nello svegliarsi e nel restare svegli, mancanza di equilibrio e coordinazione, incontinenza urinaria, disturbi della vista, disturbi cognitivi invalidanti per l’intelletto e le attività lavorative
  • adulto e anziano: disturbi della deambulazione, incontinenza urinaria, trascinamento dei piedi, perdita della memoria, demenza. Quest’ultima dev’essere accuratamente indagata, in quanto è necessario distinguere un sintomo di idrocefalo normoteso da uno di malattia di Alzheimer

Idrocefalo: diagnosi e trattamento

Una visita approfondita del proprio medico di base e un esame neurologico completo sono i primi passi per giungere a una diagnosi certa di idrocefalo. Coerentemente con la fascia d’età del paziente, gli esami strumentali da eseguire sono l’ecografia per il neonato, la risonanza magnetica encefalo per il bambino, TAC o RM encefalo per giovane, adulto e anziano. Il trattamento viene individuato a seconda delle cause dell’idrocefalo, della gravità della patologia e delle condizioni del paziente. Se l’idrocefalo trova origine in un tumore o in una malformazione, si può intervenire direttamente sulla causa. È inoltre possibile drenare il liquido in altra sede, tramite una valvola, appositamente impiantata subito sotto i capelli o dietro l’orecchio, e due cateteri. Questo strumento è costantemente in funzione e deve restare in quel punto per tutta la vita. In alternativa, è possibile eseguire un’operazione di terzo-ventricolostomia: l’intervento, eseguito con l’aiuto di un endoscopio che permette la visualizzazione interna, apre un nuovo passaggio per il liquor sul pavimento del terzo ventricolo.

Guarigione e aspettative di vita

Subito dopo l’eventuale operazione chirurgica, è necessario misurare le funzioni neurologiche, operando un confronto con quelle presenti nel pre-operatorio. In caso di persistenza dei disturbi, si può procedere con una riabilitazione specifica. Se al paziente è stato impiantato lo shunt di drenaggio, è necessario monitorare costantemente il funzionamento della valvola tramite TAC o RM all’encefalo, così come bisogna verificare il posizionamento dei cateteri con radiografia ed ecografia addominale. È essenziale contattare tempestivamente il proprio medico se dovessero presentarsi dolore, rossore, tensione e gonfiore nella zona dov’è stata realizzata l’incisione o lungo il tubo; sonnolenza; irritabilità; febbre; nausea; vomito; cefalea; visione doppia; dolore all’addome; sintomi neurologici già precedentemente sperimentati. In caso di malfunzionamento della valvola, che causa la ripresa dei sintomi da idrocefalo, è possibile ricorrere a una sostituzione, in genere risolutiva. La prognosi è rigorosamente legata a origini dell’idrocefalo, sintomatologia e risposta alla terapia. Di conseguenza, è molto difficile effettuare una previsione per la guarigione del paziente. Elemento di peso in questo percorso è la tempestività, sia nella diagnosi che nel trattamento. Se non trattato, purtroppo l’idrocefalo congenito non dà aspettative di vita elevate: 4 anni circa. 

Endoscopia ipofisaria transnasale

Adenoma ipofisario: l’intervento

Per affrontare questo tumore benigno dell’ipofisi è spesso necessario prevedere un intervento chirurgico, a meno che non si tratti di un adenoma ipofisario che secerne prolattina oppure ormone della crescita. In tali casi, può essere sufficiente un semplice follow-up oppure una terapia farmacologica, eventualmente accompagnata anche dalla radioterapia.

Dal momento che il benessere del paziente dipende anche dai tempi e dai modi di ripresa, si privilegiano tipologie di intervento meno invasive possibile. Fra queste, la chirurgia endoscopica transnasale transfenoidale.

La chirurgia endoscopica transnasale transfenoidale

Questa tecnica mininvasiva consente di raggiungere l’adenoma ipofisario tramite la cavità nasale e lo sfenoide, l’osso dalla caratteristica forma di farfalla che si trova alla base del cranio. Vi vengono inseriti l’endoscopio, che permette di visualizzare l’interno della cavità, e gli strumenti chirurgici che rimuoveranno l’adenoma. Non è dunque necessaria alcuna incisione sul viso o sul cranio per raggiungere l’obiettivo.

Scopo finale dell’operazione è infatti l’asportazione più compiuta possibile dell’adenoma ipofisario senza intaccare la funzionalità dell’ipofisi, ghiandola endocrina essenziale per l’organismo, o danneggiare i nervi ottici. Subito dopo l’intervento, l’adenoma viene analizzato in laboratorio per comprenderne a fondo la natura.

Video esplicativo della chirurgia ipofisaria endoscopica (in francese)

Grazie al Dott. Martin Dupuy, collega neurochirurgo del reparto di neurochirurgia della Clinique de l’Union (Toulouse, France), per aver realizzato e condiviso questo video.

Guarda il video su YouTube

https://www.neurochirurgie-union.com/dr-martin-dupuy/

Dopo l’intervento: decorso e complicanze

L’intervento è poco doloroso e l’effetto collaterale primario, ma in ogni caso temporaneo, è la percezione di avere il raffreddore: sensazione di naso chiuso, modesto mal di testa, secrezione dal naso.

In mancanza di complicanze particolari, la degenza è mediamente di 4-5 giorni. In alcuni casi, l’intervento può essere seguito da radioterapia.

Come ogni operazione chirurgica, anche nel caso della chirurgia endoscopica transnasale transfenoidale possono esservi dei rischi. Fra quelli generali sono compresi infezione, sanguinamento, flebite, embolia polmonare e reazioni allergiche all’anestetico. I rischi specifici per questo intervento sono invece:

  • fistola liquorale, che si forma quando attraverso l’apertura dovuta all’intervento fuoriesce il fluido presente nelle meningi intorno al cervello. È possibile identificarla nei giorni immediatamente successivi: dalle narici sgorga liquido limpido che può essere facilmente scambiato per acqua. In questi casi, di rado si opta per un altro intervento chirurgico e può invece risultare opportuna una puntura lombare. Alla fine dell’operazione, proprio per scongiurare questa eventualità, le meningi vengono accuratamente chiuse, talvolta anche grazie al prelievo di grasso dall’addome o dalla coscia
  • insufficienza ipofisaria: se l’ipofisi non produce più uno o più ormoni, si rende necessaria una terapia farmacologica sostitutiva, che può diventare anche permanente
  • diabete insipido, rara patologia metabolica che si manifesta con un disturbo nella regolazione della sete e nella produzione di urina. Si verifica in caso di danno alla parte posteriore dell’ipofisi e può richiedere una terapia sostitutiva
  • meningite: questa infezione è secondaria a una rottura meningea e in genere viene trattata con antibiotici appositi
  • disturbi visivi: se l’adenoma ipofisario ha compromesso il nervo ottico, la vista potrebbe risentirne
  • epistassi: le mucose si irritano a causa del passaggio degli strumenti chirurgici, dando luogo a un sanguinamento nasale ritardato. È più frequente nei pazienti che soffrono di disturbi emorragici o assumono farmaci che fluidificano il sangue
  • sinusite e infezione delle cavità nasali
  • lesione vascolare, in quanto le principali arterie dirette al cervello sono particolarmente vicine alla zona su cui si interviene

Si tratta di complicanze trattabili, anche se naturalmente impattano sulle tempistiche di degenza. 

Cosa fare dopo l’intervento

In seguito all’intervento si possono riprendere le proprie regolari attività. Dopo 10 giorni, si deve eseguire un lavaggio delle cavità nasali e per tutto il mese successivo bisogna portare avanti alcune piccole precauzioni:

  • non soffiarsi il naso
  • non starnutire a bocca aperta
  • evitare sforzi con la glottide chiusa
  • non mettere la testa sott’acqua 
  • evitare contesti in cui è presente molta polvere

Per monitorare al meglio il decorso post-operatorio, si consiglia un primo controllo dopo 3 mesi o almeno entro i 6 mesi successivi. In alcuni specifici casi, è bene sottoporvisi anche prima. La visita comprende:

  • valutazione del funzionamento dell’ipofisi con il supporto di un endocrinologo
  • risonanza magnetica
  • bilancio oculistico