Dott. François LECHANOINE

Neurochirurgo Senior Consultant, specialista in chirurgia mininvasiva endoscopica cerebrale, vertebrale e pediatrica, presso il centro internazionale NeuroNEC di San Marino — centro che coordina l’attività chirurgica tra San Marino, Milano, Napoli e la Francia.


Segreteria: aperta da Lunedì al Venerdì dalle 09:30 alle 13:00 e dalle 15:00 alle 18:00

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Studi: San Marino – Milano
 

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Adenoma dell’ipofisi

Adenoma dell’ipofisi e endoscopia endonasale

L’adenoma ipofisario è un tumore benigno, che colpisce l’ipofisi e in particolare la sua parte anteriore (adenoipofisi). Non sono stati accertati fattori di rischio precisi, a eccezione della familiarità. Per comprenderne le possibili conseguenze, vale la pena conoscere il ruolo dell’ipofisi nel nostro organismo.

L’adenoma dell’ipofisi viene generalmente trattato chirurgicalmente tramite endoscopia endonosale.

A cosa serve l’ipofisi?

L’ipofisi è una ghiandola endocrina di piccole dimensioni: misura infatti meno di 1 centimetro di diametro. È situata all’interno del cranio e contenuta in una sella ossea (“sella turcica”), localizzata dietro il naso e tra gli occhi. È costituita da due sezioni, una anteriore (adenoipofisi) e una posteriore (neuroipofisi).

Sebbene la sua struttura faccia pensare a una ghiandola di poco rilievo, l’ipofisi è in realtà l’equivalente di un direttore d’orchestra: gli ormoni che secerne stimolano a loro volta l’attività di altre ghiandole, influendo così sulla regolazione del metabolismo del nostro corpo, della sua crescita e della riproduzione.

Per questo, se una delle linee ormonali ipofisarie è interessata da un particolare disturbo, ne possono derivare patologie potenzialmente molto serie. L’ipofisi può infatti essere colpita da lesioni di vario tipo, in maggioranza benigne, di cui l’adenoma ipofisario è la più comune.

Le tipologie di adenoma ipofisario

Quando si forma un adenoma ipofisario, si assiste allo sviluppo anomalo di una parte dell’ipofisi e delle sue cellule. Esso può secernere ormoni (secernente) oppure no (non secernente). Al di sotto di un diametro di 1 centimetro, si parla di microadenoma ipofisario; superato il centimetro, si tratta di macroadenoma ipofisario. Dimensioni, localizzazione e stato secernente o meno determinano le possibili conseguenze:

  • sindrome di ipersecrezione: si verifica quando l’adenoma produce troppi ormoni (TSH, prolattina, ACTH, ormone di crescita). Questo provoca uno squilibrio significativo nell’organismo, all’origine di patologie come morbo di Cushing (che si manifesta con quantità eccessiva di grasso lungo tutto il tronco e sul viso), acromegalia (crescita eccessiva di alcune strutture ossee), prolattinoma (tumore che influisce negativamente sulla fertilità sia negli uomini che nelle donne)
  • sindrome d’insufficienza, che vede l’adenoma invadere lo spazio occupato dall’ipofisi e ne ostacola il normale funzionamento. Si assiste così a una diminuzione della produzione di ormoni (ipopituitarismo)
  • sindrome di massa: le dimensioni dell’adenoma finiscono per causare la compressione dei nervi ottici, con conseguente perdita dell’acuità visiva o riduzione del campo visivo laterale

Adenoma ipofisario e sintomi

Non è scontato che l’adenoma ipofisario si manifesti con sintomi riconoscibili: al contrario, è possibile che venga identificato in maniera fortuita, durante esami diagnostici eseguiti per altre ragioni. 

Fra i sintomi più diffusi soprattutto in caso di macroadenoma sono compresi: cefalea, offuscamento della vista, alterazione del campo visivo. In caso di macroadenoma particolarmente invasivo, possono presentarsi anche disorientamento, vomito, sonnolenza, bulimia e diabete insipido (che non è legato al metabolismo degli zuccheri, ma alla mancanza dell’ormone vasopressina). 

Altri sintomi, dovuti alla perdita di funzionalità da parte dell’ipofisi, possono essere problemi mestruali e secrezione mammaria nelle donne, alterazioni nel viso, nelle mani e nei piedi, ipertensione, diminuzione della libido, sterilità sia femminile che maschile, sudorazione, pelosità aumentata, gigantismo in bambini o adolescenti, fragilità della pelle, smagliature, osteoporosi. 

Le figure fondamentali per il trattamento di un adenoma dell’ipofisi

Come si è accennato, la diagnosi di adenoma ipofisario non è semplice. Il paziente deve illustrare il più rigorosamente possibile i propri sintomi e l’eventuale presenza in famiglia di casi simili. Sulla base dei dati, il medico può prescrivere esami del sangue e delle urine per analizzare i livelli ormonali e in seguito una TAC e una risonanza magnetica per rilevare eventuali lesioni. Se inoltre i sintomi coinvolgono il campo visivo, si rende necessario un esame di valutazione della vista.

Affrontare questa patologia è quindi un gioco di squadra, in cui ogni soggetto coinvolto è essenziale:

– il paziente, che è sempre al centro di tutto il processo con la sua storia personale e clinica

– il medico curante che ha un importante ruolo di coordinamento

– l’endocrinologo, referente per diagnosi, controllo e trattamento della patologia

– il neuroradiologo, esperto nello studio diagnostico del sistema nervoso

– l’oculista, punto di riferimento per screening, diagnosi e controllo dei disturbi oculari

– il neurochirurgo, che tratta la patologia attraverso l’asportazione chirurgica

Il trattamento dell’adenoma ipofisario: l’intervento

La terapia prevede un intervento chirurgico nella maggior parte dei casi, a eccezione degli adenomi di piccole dimensioni secernenti prolattina oppure ormone della crescita, che possono essere trattati con farmaci appositi. L’evoluzione della tecnologia e delle competenze in questo campo ha reso possibile una tipologia d’intervento mininvasiva molto efficace: la chirurgia endoscopica transnasale transfenoidale.

Adenoma dell'ipofisi e endoscopia endonasale

Idrocefalo

Con il termine idrocefalo si identifica l’accumulo di liquido cerebrospinale (o liquor) nei ventricoli cerebrali, che di conseguenza aumentano di volume. Il nome della patologia, derivante dal greco, significa letteralmente “acqua nella testa”.

A cosa serve il liquor?

Proprio simile all’acqua è infatti il liquor, all’interno del quale sono immersi cervello e midollo spinale. Questo liquido svolge un ruolo fondamentale e molteplice:

  • protegge midollo e cervello da eventuali traumi
  • porta al cervello sostanze nutrienti ed elimina quelle nocive
  • bilancia le variazioni di pressione intracraniche e intravertebrali
idrocefalo con dilatazione ventricolare

Idrocefalo: le cause

Fra le cause più comuni dell’idrocefalo vi sono: emorragie cerebrali (legate ad aneurismi), tumori al cervello, traumi, meningiti e infezioni, complicazioni emorragiche nel neonato prematuro. Più di rado si può considerare una patologia ereditaria, ma può essere legato a patologie dello sviluppo fetale, come spina bifida ed encefalocele. I soggetti più colpiti sono i bambini (idrocefalo congenito) e gli adulti con più di 60 anni (idrocefalo normoteso)

Idrocefalo e sintomi per fascia d’età

I sintomi dell’idrocefalo variano a seconda dell’età del paziente:

  • neonato: aumento anomalo della circonferenza cranica, tensione e gonfiore della fontanella, cute della testa sottile e tesa con vene prominenti, separazione fra le ossa del cranio, vomito, irritabilità, deviazione dello sguardo verso il basso (segno del sole calante), inappetenza, assopimento
  • bambino: aumento anomalo della circonferenza cranica nel primo anno di vita, cefalea, vomito, nausea, febbre, disturbi della vista (visione doppia e calo), irritabilità, assopimento, perdita di equilibrio e coordinazione, ritardo nella deambulazione e nell’uso della parola, mancanza di concentrazione, disturbi del carattere, perdita delle funzioni sensitive e motorie, crisi epilettiche, inappetenza
  • giovane: cefalea, difficoltà nello svegliarsi e nel restare svegli, mancanza di equilibrio e coordinazione, incontinenza urinaria, disturbi della vista, disturbi cognitivi invalidanti per l’intelletto e le attività lavorative
  • adulto e anziano: disturbi della deambulazione, incontinenza urinaria, trascinamento dei piedi, perdita della memoria, demenza. Quest’ultima dev’essere accuratamente indagata, in quanto è necessario distinguere un sintomo di idrocefalo normoteso da uno di malattia di Alzheimer

Idrocefalo: diagnosi e trattamento

Una visita approfondita del proprio medico di base e un esame neurologico completo sono i primi passi per giungere a una diagnosi certa di idrocefalo. Coerentemente con la fascia d’età del paziente, gli esami strumentali da eseguire sono l’ecografia per il neonato, la risonanza magnetica encefalo per il bambino, TAC o RM encefalo per giovane, adulto e anziano. Il trattamento viene individuato a seconda delle cause dell’idrocefalo, della gravità della patologia e delle condizioni del paziente. Se l’idrocefalo trova origine in un tumore o in una malformazione, si può intervenire direttamente sulla causa. È inoltre possibile drenare il liquido in altra sede, tramite una valvola, appositamente impiantata subito sotto i capelli o dietro l’orecchio, e due cateteri. Questo strumento è costantemente in funzione e deve restare in quel punto per tutta la vita. In alternativa, è possibile eseguire un’operazione di terzo-ventricolostomia: l’intervento, eseguito con l’aiuto di un endoscopio che permette la visualizzazione interna, apre un nuovo passaggio per il liquor sul pavimento del terzo ventricolo.

Guarigione e aspettative di vita

Subito dopo l’eventuale operazione chirurgica, è necessario misurare le funzioni neurologiche, operando un confronto con quelle presenti nel pre-operatorio. In caso di persistenza dei disturbi, si può procedere con una riabilitazione specifica. Se al paziente è stato impiantato lo shunt di drenaggio, è necessario monitorare costantemente il funzionamento della valvola tramite TAC o RM all’encefalo, così come bisogna verificare il posizionamento dei cateteri con radiografia ed ecografia addominale. È essenziale contattare tempestivamente il proprio medico se dovessero presentarsi dolore, rossore, tensione e gonfiore nella zona dov’è stata realizzata l’incisione o lungo il tubo; sonnolenza; irritabilità; febbre; nausea; vomito; cefalea; visione doppia; dolore all’addome; sintomi neurologici già precedentemente sperimentati. In caso di malfunzionamento della valvola, che causa la ripresa dei sintomi da idrocefalo, è possibile ricorrere a una sostituzione, in genere risolutiva. La prognosi è rigorosamente legata a origini dell’idrocefalo, sintomatologia e risposta alla terapia. Di conseguenza, è molto difficile effettuare una previsione per la guarigione del paziente. Elemento di peso in questo percorso è la tempestività, sia nella diagnosi che nel trattamento. Se non trattato, purtroppo l’idrocefalo congenito non dà aspettative di vita elevate: 4 anni circa.